MGÖB tájékoztatója
A BETEGEK ÉS HOZZÁTARTOZÓIK RÉSZÉRE
A myasthenia gravis kifejezés görög-latin szóösszetétel, magyarul súlyos izomgyengeséget jelent. Előfordulása a 17.sz. óta ismert. A myasthenia gravis (MG) krónikus ideg-izom megbetegedés, amely az akarattól függő – harántcsikolt - izmok különböző mértékű gyengeségében nyilvánul meg. Minden fajta, nemű és korú emberen előfordul, leggyakoribb mégis a fiatal felnőtt nőknél és idősebb férfiaknál.
A jelenlegi statisztikák szerint kb. 10.000 személyenként fordul elő egy myasthenia gravis-os beteg. Nincs direkt öröklődés, és nem fertőz, ritkán előfordulhat azonban egy család több tagjánál is.
Klinikai jellemzők és tünetek
A myasthenia gravis az akarattól függő izomzat bármelyikénél előfordulhat, bizonyos izmok mégis gyakrabban érintettek. Ilyenek a szemmozgató, szemhéjmozgató, rágó, nyelő, köhögésben résztvevő és mimikai izmok. A légző- valamint a végtagizmok is érintettek lehetnek. A légzőizmok gyengesége rövidült légzést és sóhajtási és/vagy köhögési nehezítettséget okozhat.
A myasthenia gravis-ban levő izomgyengeség a tevékenységgel fokozódik, de pihenésre rendszerint javul. A myasthenia gravis által érintett izmok betegenként változnak. A gyengeség szorítkozhat csupán a szemmozgató és a szemhéjmozgató izmokra; ez a betegség legenyhébb formája, amelyet oculáris myastheniának hívunk. Súlyosabb esetekben számos izom érintett, beleértve a légzőizmokat is. A kiterjedés és súlyosság foka e két szélsőség között mozog az egyes betegeknél. Amikor az izomgyengeség súlyos és a légzőizmokra is kiterjed, általában kórházi kezelés szükséges.
Hogy jön létre?
Kiváltó oka ez ideig ismeretlen, az viszont, hogy tüneteit mi okozza, igen. Testünk akarattól függő izomzatát az agyban keletkező ingerületek irányítják. Ezek az ingerületek az idegekben terjednek addig a pontig, ahol az idegek az izmokkal találkoznak, de nem érintkeznek közvetlenül. Az idegvégződés és az izomrost között rés található, melyet végkészüléknek nevezünk, és ahol az ingerület normális esetben áthalad. Myastheniásoknál ez az áthaladás gátolt, mert szervezetük gátló ellenanyagot termel. Az ellenanyagok proteinek, melyek fontos szerepet játszanak a szervezet immunrendszerében. Az ellenanyagok segítik a szervezet védekezését. Ezek az abnormális ellenanyagok kimutathatók a myasthenia gravis-os beteg vérében. Az ellenanyag gyorsabban teszi tönkre a receptorokat, mint ahogy a szervezet azokat újratermelni képes. Az izomgyengeség akkor következik be, amikor az acetylcholin nem képes elég receptort aktiválni az ideg-izom végkészülékben. Ennek eredménye a kóros fáradékonyság.
Diagnózis
Számos rendellenesség okozhat izomgyengeséget. A probléma tisztázása céljából az orvos neurológiai vizsgálatot végez, ami magában foglalja az izom- és reflexvizsgálatokat is. Többféle próba van, ami a myasthenia gravis diagnózisának megerősítésére szolgál.
A (Tensilon) edrophonium próbánál a beteg vénás injekció formájában kapja meg a gyógyszert. A beadás után azonnal bekövetkező izomerő növekedés nagymértékben alátámasztja a myasthenia gravis diagnózisát. EMG vizsgálat az idegek ismételt ingerlésével szintén használatos. A vérből az ellenanyag kimutatása is elvégezhető.
Tudnunk kell
A myasthenia gravis-os beteg minden problémáját beszélje meg a gondozó ideggyógyászával!
A terhesség alatt a legtöbb myasthenia gravis-os nem tapasztal változást vagy javulást észlel az erőnlétében. Néhányan azonban a gyengeség fokozódását észlelik a terhesség bizonyos szakaszaiban és a szülés után. Ez általában átmeneti jellegű. A szülészt természetesen figyelmeztetni kell a myasthenia gravis tényére már a terhesség legelején. Ugyanígy előfordul összefüggés a menstruációs ciklussal, amikor előtte a gyengeség fokozódását, a menstruáció lezajlása után pedig javulást észlelnek. A myasthenia gravis-os anyák újszülöttjeinek kb. 10-15%-ában időszakos myasthenia gravis jellegű gyengeség észlelhető, ami néhány naptól hetekig tarthat. A gyengeséget a kóros ellenanyagok okozzák, amelyek átjutnak az anyából a magzatba a szülés előtt. Nem ismert, hogy miért észlelhető ez a jelenség csak a csecsemők kis részében. Az újszülöttek gyengesége a megfelelő kezelést igényli és a tünetek megszűnése után nem tér vissza az élet későbbi szakaszában.
A betegség rosszabbodása észlelhető stresszállapot, fertőző betegségek, elsősorban légúti fertőzések esetén. A napozás és melegvízes fürdő/gyógyvíz csak nagyon óvatosan ajánlott.
Bizonyos gyógyszerek is súlyosbíthatják a myasthenia gravis-os beteg állapotát. Nyugtatók, altatók, izomlazítók, néhány antibiotikum, szívritmus-stabilizálók, érzéstelenítők fokozhatják a gyengeséget (lásd mellékelt gyógyszerlista). A myasthenia gravis kezelésében használt corticosteroidok (Metipred, Prednisolon, Oradexon, stb.) átmenetileg ronthatja a beteg állapotát mielőtt a javulás bekövetkezne.
Igen fontos, hogy a beteg tájékoztassa az egyéb okból felkeresett orvost vagy fogorvost arról, hogy myasthenia gravis-ban szenved, hogy elkerülje a számára veszélyes gyógyszerek alkalmazását. Néha azonban elkerülhetetlen ilyen gyógyszerek alkalmazása; ebben az esetben különleges elővigyázatosság szükséges.
A myasthenia gravis-os beteg állapota néha hirtelen rosszabbodást mutathat. Amikor a betegnek légzési nehézségei vannak, vagy nehezített a szabad légút biztosítása a számára, kritikus állapot következhet be. Ezt myastheniás krízisnek nevezzük. Előidézheti többek között elégtelen gyógyszerelés, légúti fertőzés. Azonnali intézkedés szükséges a szabad légút biztosítására. Esetleg lélegeztetőkészülék alkalmazása is szükségessé válhat a beteg légzésének támogatására. Hasonlóan kritikus állapotot idézhet elő a gyógyszertúladagolás vagy túlérzékenység is. Ez az ún. kolinergiás krízis.
Kezelési eljárások
Az utóbbi időben jelentős haladás történt a myasthenia gravis kezelésében. Annak ellenére, hogy a myasthenia gravis-t ma még nem tudják meggyógyítani, a rendelkezésre álló kezelések eléggé hatásosak ahhoz, hogy a betegek többsége jelentős javulást mutasson és relatíve normális életvitelre legyen képes. A kezelés különböző formái a gyógyszeres kezelést, thymectómiát (a csecsemőmirigy sebészeti eltávolítását) és plasmapheresist foglalják magukba.
A gyógyszeres kezelés a leggyakoribb. A cholinesterase-bénítók (pl. Mestinon, Stigmosan, Mytelase) előmozdítják az ingerületátvitelt. A corticosteroidok (Prednisolon, Oradexon, Metipred, Medrol, stb.) és az Imuran (azathioprin) az immunrendszer kóros működését szorítja vissza.
A thymectomia a kezelés másik fajtája. A csecsemőmirigy a szegycsont mögött helyezkedik el és fontos része az immunrendszernek. A thymectomia az esetek túlnyomó többségében az izomgyengeség jelentős javulását eredményezi rövidebb-hosszabb idő elteltével. Néhány betegnél az izomgyengeség teljes megszűnése tapasztalható, amit remissziónak hívunk.
A plasmapheresis is hatásos gyógymód a myasthenia gravisban. Ez az eljárás eltávolítja a kóros antitesteket a beteg vérplazmájából. Az izomerőben beálló javulás látványos, de lehet átmeneti, ha az ellenanyagtermelés folytatódik. Ha tehát a plasmapheresis jó hatású, ismételt alkalmazására is szükség lehet. A plasmapheresis különösen jó hatású lehet myastheniás krízisben vagy a thymectomia előkészítéseként.
A különböző kezelési módok alkalmazása függ a beteg állapotának súlyosságától, mely izmokra terjed ki a betegség, a beteg korától, vagy egyéb egészségügyi problémáktól. A kezelőorvos bírálja el, hogy a beteg számára melyik kezelési mód a legmegfelelőbb. (Nem vagyunk egyformák!)
Kilátásaink
A használatos kezelési módok eléggé hatásosak ahhoz, hogy a legtöbb myasthenia gravis-os beteg kilátásai jók legyenek. Annak ellenére, hogy a myasthenia gravis ma még nem gyógyítható, a legtöbb betegnél jelentős javulás következik be az izomgyengeségben. Néhány esetben remisszió (tünetmentesség) tapasztalható, amikor az izomgyengeség teljesen megszűnik. A remisszió több évig, akár életünk végéig is tarthat, amikor kezelésre egyáltalán nincs szükség.
A legtöbb beteg számíthat rá, hogy normális vagy közel normális életvitelre lesz képes. Annak ellenére, hogy sok mindent tudnak már és mi magunk is tudunk tenni önmagunkért, még számos kérdés megválaszolatlan a betegséggel kapcsolatban (pl. újabb gyógyszerek is szükségesek a kezelésben). Ezért kiterjedt kutatások folynak továbbra is világszerte, hogy a felmerülő kérdéseket megválaszolják és további kezelési módokat nyújtsanak.
A myasthenia gravis kifejezés görög-latin szóösszetétel, magyarul súlyos izomgyengeséget jelent. Előfordulása a 17.sz. óta ismert. A myasthenia gravis (MG) krónikus ideg-izom megbetegedés, amely az akarattól függő – harántcsikolt - izmok különböző mértékű gyengeségében nyilvánul meg. Minden fajta, nemű és korú emberen előfordul, leggyakoribb mégis a fiatal felnőtt nőknél és idősebb férfiaknál.
A jelenlegi statisztikák szerint kb. 10.000 személyenként fordul elő egy myasthenia gravis-os beteg. Nincs direkt öröklődés, és nem fertőz, ritkán előfordulhat azonban egy család több tagjánál is.
Klinikai jellemzők és tünetek
A myasthenia gravis az akarattól függő izomzat bármelyikénél előfordulhat, bizonyos izmok mégis gyakrabban érintettek. Ilyenek a szemmozgató, szemhéjmozgató, rágó, nyelő, köhögésben résztvevő és mimikai izmok. A légző- valamint a végtagizmok is érintettek lehetnek. A légzőizmok gyengesége rövidült légzést és sóhajtási és/vagy köhögési nehezítettséget okozhat.
A myasthenia gravis-ban levő izomgyengeség a tevékenységgel fokozódik, de pihenésre rendszerint javul. A myasthenia gravis által érintett izmok betegenként változnak. A gyengeség szorítkozhat csupán a szemmozgató és a szemhéjmozgató izmokra; ez a betegség legenyhébb formája, amelyet oculáris myastheniának hívunk. Súlyosabb esetekben számos izom érintett, beleértve a légzőizmokat is. A kiterjedés és súlyosság foka e két szélsőség között mozog az egyes betegeknél. Amikor az izomgyengeség súlyos és a légzőizmokra is kiterjed, általában kórházi kezelés szükséges.
Hogy jön létre?
Kiváltó oka ez ideig ismeretlen, az viszont, hogy tüneteit mi okozza, igen. Testünk akarattól függő izomzatát az agyban keletkező ingerületek irányítják. Ezek az ingerületek az idegekben terjednek addig a pontig, ahol az idegek az izmokkal találkoznak, de nem érintkeznek közvetlenül. Az idegvégződés és az izomrost között rés található, melyet végkészüléknek nevezünk, és ahol az ingerület normális esetben áthalad. Myastheniásoknál ez az áthaladás gátolt, mert szervezetük gátló ellenanyagot termel. Az ellenanyagok proteinek, melyek fontos szerepet játszanak a szervezet immunrendszerében. Az ellenanyagok segítik a szervezet védekezését. Ezek az abnormális ellenanyagok kimutathatók a myasthenia gravis-os beteg vérében. Az ellenanyag gyorsabban teszi tönkre a receptorokat, mint ahogy a szervezet azokat újratermelni képes. Az izomgyengeség akkor következik be, amikor az acetylcholin nem képes elég receptort aktiválni az ideg-izom végkészülékben. Ennek eredménye a kóros fáradékonyság.
Diagnózis
Számos rendellenesség okozhat izomgyengeséget. A probléma tisztázása céljából az orvos neurológiai vizsgálatot végez, ami magában foglalja az izom- és reflexvizsgálatokat is. Többféle próba van, ami a myasthenia gravis diagnózisának megerősítésére szolgál.
A (Tensilon) edrophonium próbánál a beteg vénás injekció formájában kapja meg a gyógyszert. A beadás után azonnal bekövetkező izomerő növekedés nagymértékben alátámasztja a myasthenia gravis diagnózisát. EMG vizsgálat az idegek ismételt ingerlésével szintén használatos. A vérből az ellenanyag kimutatása is elvégezhető.
Tudnunk kell
A myasthenia gravis-os beteg minden problémáját beszélje meg a gondozó ideggyógyászával!
A terhesség alatt a legtöbb myasthenia gravis-os nem tapasztal változást vagy javulást észlel az erőnlétében. Néhányan azonban a gyengeség fokozódását észlelik a terhesség bizonyos szakaszaiban és a szülés után. Ez általában átmeneti jellegű. A szülészt természetesen figyelmeztetni kell a myasthenia gravis tényére már a terhesség legelején. Ugyanígy előfordul összefüggés a menstruációs ciklussal, amikor előtte a gyengeség fokozódását, a menstruáció lezajlása után pedig javulást észlelnek. A myasthenia gravis-os anyák újszülöttjeinek kb. 10-15%-ában időszakos myasthenia gravis jellegű gyengeség észlelhető, ami néhány naptól hetekig tarthat. A gyengeséget a kóros ellenanyagok okozzák, amelyek átjutnak az anyából a magzatba a szülés előtt. Nem ismert, hogy miért észlelhető ez a jelenség csak a csecsemők kis részében. Az újszülöttek gyengesége a megfelelő kezelést igényli és a tünetek megszűnése után nem tér vissza az élet későbbi szakaszában.
A betegség rosszabbodása észlelhető stresszállapot, fertőző betegségek, elsősorban légúti fertőzések esetén. A napozás és melegvízes fürdő/gyógyvíz csak nagyon óvatosan ajánlott.
Bizonyos gyógyszerek is súlyosbíthatják a myasthenia gravis-os beteg állapotát. Nyugtatók, altatók, izomlazítók, néhány antibiotikum, szívritmus-stabilizálók, érzéstelenítők fokozhatják a gyengeséget (lásd mellékelt gyógyszerlista). A myasthenia gravis kezelésében használt corticosteroidok (Metipred, Prednisolon, Oradexon, stb.) átmenetileg ronthatja a beteg állapotát mielőtt a javulás bekövetkezne.
Igen fontos, hogy a beteg tájékoztassa az egyéb okból felkeresett orvost vagy fogorvost arról, hogy myasthenia gravis-ban szenved, hogy elkerülje a számára veszélyes gyógyszerek alkalmazását. Néha azonban elkerülhetetlen ilyen gyógyszerek alkalmazása; ebben az esetben különleges elővigyázatosság szükséges.
A myasthenia gravis-os beteg állapota néha hirtelen rosszabbodást mutathat. Amikor a betegnek légzési nehézségei vannak, vagy nehezített a szabad légút biztosítása a számára, kritikus állapot következhet be. Ezt myastheniás krízisnek nevezzük. Előidézheti többek között elégtelen gyógyszerelés, légúti fertőzés. Azonnali intézkedés szükséges a szabad légút biztosítására. Esetleg lélegeztetőkészülék alkalmazása is szükségessé válhat a beteg légzésének támogatására. Hasonlóan kritikus állapotot idézhet elő a gyógyszertúladagolás vagy túlérzékenység is. Ez az ún. kolinergiás krízis.
Kezelési eljárások
Az utóbbi időben jelentős haladás történt a myasthenia gravis kezelésében. Annak ellenére, hogy a myasthenia gravis-t ma még nem tudják meggyógyítani, a rendelkezésre álló kezelések eléggé hatásosak ahhoz, hogy a betegek többsége jelentős javulást mutasson és relatíve normális életvitelre legyen képes. A kezelés különböző formái a gyógyszeres kezelést, thymectómiát (a csecsemőmirigy sebészeti eltávolítását) és plasmapheresist foglalják magukba.
A gyógyszeres kezelés a leggyakoribb. A cholinesterase-bénítók (pl. Mestinon, Stigmosan, Mytelase) előmozdítják az ingerületátvitelt. A corticosteroidok (Prednisolon, Oradexon, Metipred, Medrol, stb.) és az Imuran (azathioprin) az immunrendszer kóros működését szorítja vissza.
A thymectomia a kezelés másik fajtája. A csecsemőmirigy a szegycsont mögött helyezkedik el és fontos része az immunrendszernek. A thymectomia az esetek túlnyomó többségében az izomgyengeség jelentős javulását eredményezi rövidebb-hosszabb idő elteltével. Néhány betegnél az izomgyengeség teljes megszűnése tapasztalható, amit remissziónak hívunk.
A plasmapheresis is hatásos gyógymód a myasthenia gravisban. Ez az eljárás eltávolítja a kóros antitesteket a beteg vérplazmájából. Az izomerőben beálló javulás látványos, de lehet átmeneti, ha az ellenanyagtermelés folytatódik. Ha tehát a plasmapheresis jó hatású, ismételt alkalmazására is szükség lehet. A plasmapheresis különösen jó hatású lehet myastheniás krízisben vagy a thymectomia előkészítéseként.
A különböző kezelési módok alkalmazása függ a beteg állapotának súlyosságától, mely izmokra terjed ki a betegség, a beteg korától, vagy egyéb egészségügyi problémáktól. A kezelőorvos bírálja el, hogy a beteg számára melyik kezelési mód a legmegfelelőbb. (Nem vagyunk egyformák!)
Kilátásaink
A használatos kezelési módok eléggé hatásosak ahhoz, hogy a legtöbb myasthenia gravis-os beteg kilátásai jók legyenek. Annak ellenére, hogy a myasthenia gravis ma még nem gyógyítható, a legtöbb betegnél jelentős javulás következik be az izomgyengeségben. Néhány esetben remisszió (tünetmentesség) tapasztalható, amikor az izomgyengeség teljesen megszűnik. A remisszió több évig, akár életünk végéig is tarthat, amikor kezelésre egyáltalán nincs szükség.
A legtöbb beteg számíthat rá, hogy normális vagy közel normális életvitelre lesz képes. Annak ellenére, hogy sok mindent tudnak már és mi magunk is tudunk tenni önmagunkért, még számos kérdés megválaszolatlan a betegséggel kapcsolatban (pl. újabb gyógyszerek is szükségesek a kezelésben). Ezért kiterjedt kutatások folynak továbbra is világszerte, hogy a felmerülő kérdéseket megválaszolják és további kezelési módokat nyújtsanak.