Mi a betegség lényege?
A myasthenia gravis autoimmun betegség: az immunválasz kóros irányba tolódik el, és a szervezet bizonyos saját (auto) fehérjéi ellen ugyanolyan immunválaszt indít, mint az idegen organizmusok (pl. baktérium, vírus) fehérjéi ellen. Az adott célpont fehérjék (antigének) fontos szervek alkotórészei, és az immunválasz ezért meghatározott tünetekkel járó betegséget okoz. Myasthenia gravis esetében az immunválasz olyan fehérjék ellen indul, melyek az izomműködés fenntartásában fontosak. Ennek következménye lesz az izmok működésének zavara, az átmeneti vagy tartós bénulás.
Milyen immunválasz zajlik myasthenia gravisban?
Általánosságban, az immunválasz két fő módon zajlik: vagy immunsejtek közvetlenül lépnek kapcsolatba az antigénekkel (az immunválaszt kiváltó fehérjével), vagy ellenanyagot termelnek, mely a fehérjéhez kapcsolódva annak lebontását eredményezi. Myasthenia gravisban az utóbbi folyamat, az ellenanyagok termelése a döntő a tünetek szempontjából.
Milyen izomfehérjék ellen indul immunválasz myasthenia gravisban?
Ahhoz, hogy izmainkat (pl. végtagjainkat) mozgatni tudjuk, az agyból elinduló információ („mozdulj”) a környéki idegeken keresztül jut az izomsejtekhez. Ha az idegekről az információ nem jut át az izomra, hiába működik jól az agy és az idegrendszer egyéb része, sőt az izomzat is, információ hiányában az izom nem végzi el a feladatot. Olyan ez, mintha valaki nem hallaná a telefont: jó a telefonhálózat, csörög a telefon, a kéz fel tudná venni, de az illető nem hallja, így nem fog a telefonhívásra mozdulni. Az ideg-izom információ átadásban számos molekula vesz részt, az egyik legfontosabb az acetilkolin molekula. Az acetilkolin az idegben szabadul fel, majd az izomba jut, ahol azonban az izomnak fel kell ismernie, azaz meg kell „hallania”. Ehhez az izom egy fehérjét használ: a hasonlatnál maradva, ez az izom „füle”, az acetilkolin-receptor. Myasthenia gravisban e fehérje ellen termelődik ellenanyag, így e fehérje pusztul el. Vagyis hiába működik jól az idegrendszer és az izom, az izom nem hallja meg a telefonhívást, és nem mozdul. A betegek döntő részénél az ellenanyag, melyet az immunrendszer az acetilkolin-receptor ellen termel, a vérben kimutatható, és a diagnózist támogatja.